Ретинобластома – это раковая опухоль в сетчатой оболочке глаза. Ее код по МБК-10 – C69.2. Название происходит от «ретина» – сетчатка. Заболевание, как правило, диагностируется у детей и может иметь очень тяжелые последствия.
Существует два типа рака сетчатки:
- наследственный.
- спорадический.
Первый тип проявляется у детей, чьи родители перенесли данное заболевание и имеют в организме мутированный ген. Обнаруживается в возрасте до двух лет, при этом прогрессирует и поражает оба органа зрения. Двустороннее поражение называют билатеральной ретинобластомой.
Точной причины возникновения ненаследственного типа заболевания не существует. Его развитие объясняют плохой экологической обстановкой. Опухоль по данному типу развивается медленней и легче поддается лечению.
В тяжелых случаях опухоли могут разрастаться в глазном яблоке, дальше распространяются в глазницу и по зрительному нерву проникают в головной мозг, поражая нервную систему. Также клетки рака могут через кровь или лимфу попадать в разные органы организма. В запущенной форме при отсутствии лечения болезнь приводит к летальному исходу. Иногда (в двух процентах случаев) новообразование исчезает самостоятельно.
Содержание статьи:
Симптоматика
На первой стадии развития заболевания симптомы не проявляются. Поэтому часто обнаруживают опухоль на поздних сроках.Самыми распространенными симптомами ретинобластомы у детей являются:
- лейкокория – один зрачок или оба приобретают бело-желтый цвет, при ярком освещении пораженный опухолью зрачок светится белым цветом – эффект «кошачьего глаза»;
- косоглазие, так как глаза могут начать по-разному видеть;
- снижение или даже полная потеря зрения;
- повышение внутриглазного давления, на фоне чего появляется покраснение, отек глаза, болевой синдром.
Опухоль глаза имеет четыре стадии развития, каждая их которых характеризуется разными признаками.
На первой стадии покоя признаки ретинобластомы можно обнаружить при осмотре пациента по наличию белого свечения зрачка. Также на этом этапе может развиваться бинокулярная ретинобластома, которая характеризуется потерей способности видеть одновременно двумя глазами и воспринимать объемное изображение и, как следствие, косоглазием.
Следующая стадия наступает, когда новообразование становится достаточно большим и заполняет все глазное яблоко, вызывая расслоение сетчатой оболочки, выражается в повышенном слезоотделении, боязни яркого света, покраснении глазного яблока, увеличении глазного давления, воспалении оболочек глаза.
Для третьей стадии прорастания характерно смещение глазного яблока вперед, опухоль распространяется в пазухи носа и оболочки головного мозга.
Последняя стадия опасна не только потерей зрения, но и возможностью летального исхода, так как раковые клетки проникают по зрительному нерву и через мозговые оболочки в центральную нервную систему. Распространение рака в сосудистую систему вызывает поражение лимфоузлов и отдаленные метастазы. На стадии метастазирования рак проникает в ткани печени, головной мозг, кости. Отмечается общая слабость, отравление пациента, головные боли.
Диагностика
При подозрении на рак сетчатки после предварительного осмотра офтальмологом с помощью офтальмоскопа пациент направляется для подтверждения и диагностики заболевания в онкологический центр.
В первую очередь после подтверждения диагноза врач устанавливает природу возникновения злокачественного новообразования, является ли оно наследственным или спорадическим, а также стадию, выясняет, попали ли раковые клетки в другие части организма. Для ретинобластомы используются диагностики с использованием различных методов в зависимости от стадии заболевания:
- биомикроскопия и офтальмоскопия.
- определение остроты зрения.
- измерение угла косоглазия.
На более поздних стадиях для определения масштабов поражения раковыми клетками, проводят:
- компьютерную томографию пораженного органа;
- магнитно-резонансную томографию органов зрения;
- пункцию головного мозга (для выявления степени его поражения);
- биопсию костного мозга;
- ультразвуковое исследование брюшной полости (для выявления возможных очагов метастаз);
- рентгенографию легких;
- анализы мочи и крови.
Для полного обследования больного направляют на консультацию и осмотр к отоларингологу и невропатологу.
Так как заболевание может иметь наследственный характер, обследование проходят все члены семьи, в первую очередь их осматривает офтальмолог, также берется кровь для генетического анализа.
Лечение
Основная цель лечения – удалить опухоль полностью и не допустить распространения раковых клеток на другие органы.Возможны два направления лечения:
- хирургическое — удаление новообразования вместе с органом зрения (энуклеация).
- лечение лазером, лучевой, криотерапией, химиотерапией, позволяющее сохранить глаз.
Методы, сохраняющие глаз и способность видеть, применяют только на ранних этапах заболевания. В тяжелых случаях избежать удаления глаза невозможно. А если опухоль распространилась в другие ткани и органы, то в обязательном порядке проводят облучение и химиотерапию.
При ненаследственной односторонней опухоли проводят удаление пораженного органа зрения, так как второй глаз здоров и сохраняется возможность видеть. Далее не требуется дополнительных методов лечения, потому что пациент становится полностью здоровым.
Иногда при небольших поражениях и вероятности сохранения зрения можно обойтись без удаления глазного яблока. Для этого проводят брахитерапию – локальное лечение.
Если ретинобластома удалена полностью, необходимости в проведении дополнительных процедур нет. В случаях, когда результаты анализов показали, что клетки рака распространились в другие органы, назначают химиотерапию, а на последней стадии заболевания требуется лазерное облучение.
Поражение обоих органов зрения требует сложного лечения, цель которого не только избавить от опухоли, а и сохранить зрение хотя бы частично. Для этого лазером в несколько этапов проводят локальное удаление новообразований. При обширном поражении, чтобы уменьшить объемы опухоли, проводят химиотерапию.
Если новообразование полностью разрослось в одном глазу, то проводят его удаление и стараются сохранить способность второго глаза видеть. Но если удалось уменьшить опухоль менее пораженного глазного яблока химиотерапией, то возможно сохранить второй, если он не утратил зрительную функцию и рак не распространился в другие ткани.
Если болезнь в менее пораженном глазу стала прогрессировать, то для его сохранения, в случае наличия способности видеть назначают лазерное облучение крови – чрескожное облучение. В случае угрозы жизни пациента удаление второго органа зрения неизбежно.
Лазерное облучение крови является более эффективным методом лечения ретинобластомы, но дает много осложнений, поэтому его назначают только в очень крайних случаях.
Профилактика
Прогноз в большинстве случаев при своевременном обнаружении заболевания и правильной схеме его лечения благоприятный. Выявив рак на первых стадиях, можно полностью его преодолеть консервативными методами, не лишившись органов и зрения в частности.
Плохой прогноз может быть при наличии осложнений, таких как попадание раковых клеток в зрительный нерв, внутренние оболочки глаз, другие ткани и органы.
Операция с удалением глаза влечет за собой последующее протезирование.
Профилактикой наследственной ретинобластомы является регулярное наблюдение врачом детей раннего возраста из группы риска даже при отсутствии признаков заболевания и жалоб, так как, выявив болезнь на ранней стадии, есть больше шансов избавиться от недуга и сохранить зрение.
Обязательный регулярный осмотр и сдачу анализов должны проходить пациенты, перенесшие заболевание, чтобы предотвратить риск возникновения злокачественных новообразований в других органах.
Чтобы избежать возникновения ненаследственной формы заболевания, необходимо вести здоровый образ жизни, придерживаться правильного питания, избегать употребления алкоголя, табака.
