Аномалии развития хрусталика глаза

Прежде, чем углубиться в тему о заболеваниях и патологиях хрусталика, нужно понять, что же такое сам хрусталик и почему могут возникать порой необратимые нарушения в его развитии, строении и расположении.

Хрусталик имеет форму округлой двояковыпуклой линзы, которая выступает важнейшей частью светопреломляющего аппарата зрительной системы. В строении хрусталика выделяют три основные составляющие:

  • Сумка — очень тонкая и эластичная, однородная, бесструктурная оболочка-капсула. Ее основная функция заключается в том, чтобы преломлять свет, защищать тело хрусталика от пагубного влияния внешней среды и разного рода патогенных факторов.
  • Капсулярный эпителий — это дополнительный плотный и неороговевающий слой эпителиальных клеток, выполняющий камбиальную (функция обновления), барьерную и трофическую (обменную) функции.
  • Вещество хрусталика абсолютно прозрачное, лишенное сосудов и нервов, образованное особым белком кристаллином. Каждое волокно в составе центральной части хрусталика имеет форму шестиугольной призмы, что значительно повышает степень преломления, но в то же время не препятствует прохождению света.

Причины возникновения аномалий

В целом, патологии имеют различную этиологию и природу, однако чаще бывают врожденными. Отклонения в формировании, деформации или повреждения хрусталика возникают в связи с внутриутробными отклонениями, воспалительными процессами и генетическими заболеваниями, наследственными пороками развития соединительных тканей. Чаще причины аномалий кроются в изменении химического состава вещества хрусталика еще в эмбриональный период, но также могут возникать вследствие возрастных трансформаций или механических повреждений органов зрения.

Виды патологий, симптоматика и лечение

Основным симптомом для всех нарушений функции хрусталика глаза является снижение остроты зрения, ухудшение способности к аккомодации (приспосабливаемости к изменениям, восприятия предметов на разном расстоянии и при разном уровне освещенности). Прочие признаки зависят от характера патологических изменений зрительных органов.

Микрофакия

Микрофакия — это врожденный порок развития, проявляющийся уменьшенным размером хрусталика вследствие остановки его роста. Считается, что аномалия передается по наследству и обусловлена дефектами в развитии ресничного пояска, а также изменением формы зонулярных волокон.

Микрофакия часто проявляется:

  1. близорукостью.
  2. нарушением аккомодации.
  3. иридодонезом (дрожанием радужной оболочки).
  4. помутнением хрусталика.
  5. аметропией (при расслаблении аккомодальной мышцы задний фокус глаза не попадает на сетчатку).

При подобной аномалии хрусталик из-за маленького размера способен выпадать в переднюю камеру или зрачковое отверстие, а это в свою очередь приводит к гипертензии (высокому внутриглазному давлению) с выраженным болевым синдромом.

Микрофакия при смещении и значительном снижении зрения устраняется исключительно хирургическим путем. Во время операции удаляют рудиментарный хрусталик, заменяя его интраокулярной линзой (искусственным хрусталиком). Дальнейшая коррекция зрения проводится с помощью очков или контактных линз.

Макрофакия

Макрофакией называют синдром увеличенного хрусталика, который на фоне уменьшенной передней камеры приводит к снижению аккомодации и, соответственно, ухудшению зрения. Пациенты с таким диагнозом часто страдают от внутриглазной гипертензии (повышенного давления).

Для выявления этой аномалии развития хрусталика применяют биомикроскопический и эхоофтальмографический методы исследования.

Единственным путем устранения патологии является хирургическая операция по замене хрусталика интраокулярной линзой.

Сферофакия

Эта патология выражается развитием хрусталика шарообразной формы и углубленной передней камеры глаза. Дефект клинически проявляется близорукостью, иридодонезом (дрожанием радужной оболочки глаза), а также с течением времени может провоцировать развитие осложнений в виде вывихов и подвывихов хрусталика, вторичной глаукомы.

На данный момент сферофакия не устраняется терапевтическими методами, коррекция зрения без хирургического вмешательства невозможна. Пациентам показана операция по удалению и замене хрусталика.

Афакия

Это достаточно редкий врожденный порок, зачастую выступающий следствием сбоя в процессе формирования зачатка хрусталика еще на ранних стадиях эмбриогенеза. Врачи различают две основные формы аномалии:

  • первичная — тело хрусталика не формируется вовсе, дальнейшего развития не происходит;
  • вторичная — тело хрусталика формируется и развивается определенное время, а затем полностью разрушается.

Вторичная афакия может выступать результатом недиагностированных или неустраненных воспалительных процессов в утробе матери при вынашивании плода.

Лечение афакии сводится к устранению симптомов амблиопии (синдром функционального расстройства зрительного анализатора) при ее своевременном диагностировании и коррекции на ранних стадиях развития зрительного органа.

Также отдельно рассматриваются случаи бифакии — одновременного развития двух хрусталиков, отличающихся величиной или формой. Подобные отклонения в клинической истории встречаются очень редко и объясняются задержкой формирования сосудов, создающих давление на зачаток хрусталика во внутриутробный период.

Лентиконус

Для этого порока характерно выпячивание одной из стенок хрусталика. Считается, что лентиконус — это по большей части врожденная аномалия, но встречаются единичные случаи, когда он выступал следствием приобретенных травм. Клинически проявляется высокой степенью дальнозоркости либо близорукости (в зависимости от вида аномалии), иногда — калейдоскопическими явлениями. Помутнение лентиконуса определяется как темный диск, на фоне которого виден красный рефлекс глазного дна.

Различают три основных вида аномалии:

  1. Передний лентиконус — конусовидный, иногда шаровидный выступающий участок на передней стенке хрусталика, сопровождающийся истощением передней капсулы и уменьшением слоя капсулярного эпителия. Порок может быт связан со слабой сопротивляемостью оболочки хрусталика (сумки), отшнуровыванием линзы, отсутствием или неправильными прикреплением зонулярных волокон, приращению линзы к задней поверхности роговицы. При движении глаз выступающий участок перемещается по направлению движения, вслед за зрачком.
  2. Выпячивание задней стенки, при котором происходит истончение задней капсулы, называют задним лентиконусом. Возможны также патологические изменения в ядре хрусталика. Порок образуется из-за натяжения либо же повреждения задней капсулы, а также из-за обратного развития артерии стекловидного тела. Выступающий участок при движении глаз перемещается зеркально.
  3. Внутренний лентиконус — редкий вариант нарушения, при котором сама поверхность хрусталика не искажается, однако в его толще образуется конусообразный рельеф волокон. Диагностируется при помощи биомикроскопии.

Для лечения переднего и заднего лентиконуса у младенцев и детей старшего возраста показано хирургическое вмешательство. До конца патогенез и методы лечения порока развития не изучены.

Колобома

Аномалия характеризуется врожденным отсутствием части глазной оболочки (выглядит как выемка по краю хрусталика). Этиология и патогенез колобом полностью не установлены, однако есть основания полагать, что предпосылками для ее развития могут служить различного рода новообразования (опухоли, кисты), которые оказывают непосредственное механическое давление на ресничный поясок глаза. Дефект может возникнуть и на одном, и на двух глазах, иногда сочетается с другими аномалиями зрительных органов. Стоит отметить, что в зонах образования колобом всегда отмечают отсутствие ресничного пояска.

Колобомы небольших размеров коренным образом не отражаются на функции зрительных органов, но при более обширных пораженных участках отмечают хрусталиковый астигматизм или близорукость.

Лечение в основном заключается в коррекции зрения доступными действенными методами и в устранении признаков амблиопии (пониженного зрения).

Эктопия

Эктопия — общее название для дислокаций хрусталика (смещений), имеющих врожденную этиологию или же возникающих вследствие механических повреждений и травм.

Врачи выделяют два основных вида эктопии:

  • полная (называют вывихом);
  • неполная (называют подвывихом).

При вывихах смещение хрусталика зачастую происходит в переднюю или же заднюю камеру глаза.

В первом случае тело хрусталика оказывает давление на радужную оболочку, тем самым повреждая роговицу. При подобной аномалии есть риск развития глаукомы (повышение давления, способное привести к необратимой слепоте) или увеита (воспаление сосудистой оболочки глаза). Смещение в переднюю камеру требует неотложного хирургического вмешательства.

Для вывиха в заднюю камеру характерно смещение хрусталика в стекловидное тело, после чего он так и остается на глазном дне, что также чревато воспалительными процессами глаз и глаукомой.

Подвывих хрусталика глаза характеризуется неполным, то есть частичным смещением, при котором можно наблюдать иридодонез (дрожание радужной оболочки), иногда — факодонез (дрожание хрусталика), увеличение или уменьшение передней камеры.

В лечении эктопии применяют коррекцию зрения очками, но при малоэффективности такого терапевтического воздействия показана операция по замене поврежденного хрусталика интраокулярной линзой.

Воспалительные внутриутробные процессы, инфекции и вирусы, а иногда и возрастные изменения вызывают заболевания глаз, способные повлечь за собой необратимые нарушения функций зрительного аппарата. Снижение остроты зрения и ухудшение способности к аккомодации — явные признаки сбоев в работе оптической системы. Уже с первого дня жизни детей крайне важно уделить должное внимание офтальмологическому обследованию, чтобы убедиться в отсутствии аномалий и быть уверенным в здоровье одного из важнейших органов восприятия — глаз.

ПОДЕЛИТЬСЯ

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ