Аплазия матки и влагалища

Пороки развития репродуктивной системы у женщины составляют почти 4 % от всех возможных пороков организма. Причем с каждым годом наблюдается тенденция к прогрессированию аномалий влагалища и матки, что, скорее всего, связано с ухудшением условий окружающей среды и отсутствием адекватных мер профилактики.

Наиболее распространенными пороками считаются аплазия матки и влагалища, при которых отмечается отсутствие упомянутых органов. Девочки с подобными аномалиями рождаются от матерей, злоупотребляющих курением, алкоголем и имеющие какие-либо профессиональные вредности. Также в группе риска находятся плоды тех женщин, которые болели вирусными инфекциями на сроке от 2 до 4 месяцев.

Этиология

Достоверно выяснить, что конкретно лежит в основе появления пороков развития репродуктивной системы у женщины, пока не удалось. Врачи-специалисты связывают подобные патологии с сочетанным влиянием нескольких факторов:

• Отягощенный наследственный анамнез (данные пороки встречались у ближайших родственников);
• Неполноценность клеточных структур, формирующих матку и влагалище;
• Внешнее воздействие различных вредностей.

Также удалось установить связь аплазий шейки матки и влагалища с проблемами развития близко расположенных органов и систем. Например, внутриутробные аномалии развития мочевыделительных органов наблюдаются больше чем у половины пациенток, страдающих аплазиями. Какие-либо проблемы костно-мышечной системы, возникшие в эмбриогенезе, наблюдаются примерно у 35 % женщин с отсутствием матки и влагалища.

Механизм развития аплазий и других пороков развития половой системы связан с проблемами в мюллеровых протоках. Это образование является каналом, преобразующимся в половые органы у женщин и редуцирующим в простатическую железу и привесок яичка у мужчин. Полная аплазия половых органов формируется в тех случаях, когда данный проток не имеет подходящих условий для развития. Если мюллеров проток все-таки развивается, но недостаточно или не полностью, то возникают частичные формы аплазий, выраженность которых будет зависеть от степени роста протока.

Следует заметить, что в подавляющем большинстве случаев отсутствие влагалища при нормально работающей матке, все-таки сочетается с проблемами в шейке и цервикальном канале.

Классификация

Вариантов аплазии матки и других смежных с ней органов, в частности влагалища, может быть огромное количество. Классификаций данной аномалии развития существует очень много, однако наиболее часто в медицине применяется следующее распределение пороков:

1. Абсолютная аплазия и матки, и влагалища;
2. Полное отсутствие влагалища совместно с шейкой матки (сам орган при этом нормально функционирует);
3. Полное отсутствие влагалища без поражения матки;
4. Частичная аплазия влагалища без поражения матки;
5. Сочетанные пороки, в которые входят различные виды аплазий и удвоения.

Клиническая картина

Для аплазий влагалища и матки характерно бессимптомное течение до пубертатного периода, то есть, до полового созревания. В этом периоде появляются первые симптомы, самым главным из которых является первичная аменорея (отсутствие менструаций). Болезненность присутствует не всегда.

При полной аплазии обоих органов девушки жалуются на отсутствие месячных, а также на проблемы в половой жизни, так как ее ведение для них не представляется возможным. Если в организме присутствуют рудименты половых органов, то у женщины может отмечаться периодическая болезненность в нижней части живота.

Если у женщины диагностирована частичная аплазия с сохраненной маткой, то клиническая картина будет включать в себя следующие симптомы:

1. Циклическая болезненность в нижней части живота (повторы идут каждый месяц, иногда чуть меньше);
2. Лихорадка;
3. Проблемы с мочеиспусканием (его учащение и боли во время акта);
4. Проблемы с актом дефекации;
5. Рвота.

При сочетанных патологиях удвоения и аплазии отмечаются интенсивно болезненные менструации. Боль не получается устранить ни одним привычным средством, так как в ее основе лежит нарушение оттока жидкости. Интенсивность ощущений настолько высока, что отмечались даже случаи суицидов, связанных с непереносимыми ощущениями.

Также при сочетанных пороках могут образовываться свищевые хода, которые воспаляются, из-за чего у женщины отмечаются постоянные выделения из репродуктивной системы гнойного характера или с примесью крови.

Диагностика

Диагностические мероприятия при данной патологии весьма обширны и включают в себя несколько комплексов обследования. В первую очередь исследуется анамнез, во время которого особое значение имеет течение беременности матери пациентки и ее образ жизни. Также уточняют, когда именно появились проблемы с репродуктивной системой, наличие в прошлом хирургических манипуляций и другие сведения, позволяющие провести дифференциальную диагностику.

Физикальные данные при полных аплазиях будут включать в себя следующие особенности:

• Расширение и смещение вниз выхода из мочеиспускательного канала;
• Преддверие может представлять собой гладкую поверхность от уретры до ректума;
• Девственная плева может не иметь углубления;
• В плеве может выявляться отверстие, через которое можно почувствовать, что влагалище заканчивается через 10 – 30 мм;
• Влагалище может представлять собой канал эластичного характера, слепо заканчивающийся (характерно для пациенток, живущих половой жизнью);
• При ректально-абдоминальном исследовании врач чувствует отсутствие матки;
• Если пациентка худая, то вместо органа прощупываются мышцы.

Если отмечается неполная аплазия влагалища, то это также прощупывается при пальпаторном исследовании. Шейка матки зачастую не определяется, так как отсутствует.

Лабораторные методы исследования при таких патологиях не несут большого количества информации, однако могут быть полезны для выявления сопутствующих патологий и общего состояния организма.

Инструментальные методы обследования:

1. Ультразвуковая диагностика. В зависимости от вида патологии обнаруживают отсутствие того или иного органа. Матка может определяться как два мышечных образования.
2. Гистероскопия. Позволяет визуально оценить тяжесть порока и примерно определиться с методом лечения.
3. МРТ. Данное исследование применяется в качестве аналога компьютерной томографии, так как у девочек подросткового возраста она крайне нежелательна. МРТ помогает точно установить вид порока.
4. Лапароскопия. Может быть не только диагностической, но сразу же и лечебной методикой, которая применяется в самую последнюю очередь при сомнительных результатах предыдущих.

Лечение

В зависимости от вида порока и степени его выраженности могут использоваться различные терапевтические методики. Чаще всего применяется хирургическое лечение, однако существует более консервативный метод терапии, который используют при аплазии матки и влагалища.

Методика лечения по Шерстневу заключается в продлении влагалища за счет его преддверия путем механического вытяжения. Данный метод позволит женщине вести адекватную половую жизнь, однако никак не решит проблему беременности и вынашивания ребенка. Из основных преимуществ такого лечения – бескровность манипуляции. Недостатком является длительность, так как для вытяжения требуется несколько курсов с перерывами по два месяца. К сожалению, данная методика эффективна не всегда, поэтому врачам приходится прибегать к хирургических методикам лечения.

Оперативное лечение может заключаться в сигмоидальном кольпопоэзе. Вариантов материала, который можно брать для восстановления влагалища, существует множество, однако чаще всего проводят забор части кишечника. Среди преимуществ методики отмечают возможность проведения операции задолго до начала половой жизни. Недостатки такого оперативного вмешательства:

• Травматизм хирургической манипуляции;
• Частые выпадения заново сформированного влагалища;
• Воспалительные процессы;
• Кишечная непроходимость;
• Рубцовые изменения как в кишечнике, так в во влагалище.

Данный метод лечения в настоящее время практически не применяется, так как на его смену пришел кольпопоэз из тазовой брюшины совместно с лапароскопией. Эта методика подразумевает формирование влагалища с помощью листков брюшины. Результаты показывают, что операция переносится хорошо, а женщины полностью довольны половой жизнью. Помимо достаточной длины сформированного органа отмечают небольшое количество слизистого отделяемого, что имитирует естественную смазку.

Если у женщины отмечается частично функционирующая матка, ее чаще всего удаляют. Тактика лечения будет зависеть от степени поражения матки, так как известны случаи, когда гормональная терапия помогала восстановить орган и даже дарила возможность выносить и родить ребенка. При наличии аплазии влагалища с непораженной маткой, ее все равно следует тщательно осматривать, так как очень часто в ней обнаруживают тяжелые эндометриозы и другие предраковые состояния, которые являются косвенным показанием к удалению.

Восстановление после операций относительно быстрое. В среднем при отсутствии осложнений женщине требуется не более 30 дней для возвращения к полноценной жизни.

Прогноз

Беременность при аплазии шейки матки и других органов половой системы не всегда является недостижимой мечтой. В некоторых случаях удается восстановить фертильность женщин, страдающих аномалиями развития репродуктивной системы. Однако для большинства девушек единственным доступным вариантом остается искусственное оплодотворение с договором о суррогатном материнстве.

Избежать тяжелых последствий данных патологий можно лишь при своевременном обращении к гинекологу.

Девушка в подростковом возрасте должна обращать внимание на частоту менструаций, болезненность при них или же на их полное отсутствие. Все эти симптомы являются абсолютным показанием к посещению врача.