Синдром Маркуса Гунна — это врожденная или приобретенная патология, которая проявляет себя птозом верхнего века при движениях височно-нижнечелюстного сустава.
Птоз же являет собой непроизвольное приопускание верхней веки больше, чем на 2 мм ниже края радужки. Следует начать с того, что это заболевание довольно редкое, в большей степени врожденное. Встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин, чаще всего сопутствует больным, рожденным с блефароптозом и другими нарушениями развития мышц века.
Содержание статьи:
Симптомы
Описывая симптомы, стоит начать в первую очередь с неконтролируемого птоза верхнего века, а также его поднятия при различных движениях челюсти по вертикальной, а иногда и по горизонтальной оси. Выраженные симптомы могут называть симптомом Гунна, что сводится к описанным птозам и зависимостям их от движений челюстной области.
Обычно первые симптомы болезни заметны уже в младенческом возрасте, например, во время кормления грудью. Ребенок не контролирует внешние проявления синдрома, вследствие чего он отчетливо заметен при любых движениях его челюсти. Существуют индивидуальные особенности симптоматики, больные могут замечать непосредственную связь движения века с различными манипуляциями челюсти, вплоть до сжатия зубов или движения губ.
Болезнь чаще всего поражает только один глаз, поэтому классифицируется как монокулярная. С возрастом могут отмечаться признаки уменьшения проявлений симптомов, но вопреки уверениям некоторых больных, это случается благодаря приобретенным умениям частично маскировать эти симптомы при необходимости.
Зрачок Маркуса Гунна — это симптом, который проявляется в виде расширения зрачка со стороны поражения зрительного нерва в процессе быстрого перемещения источника света от здорового глаза к пораженному. Таким образом пораженный зрачок реагирует на свет вследствие патологического нарушения дуги зрачкового рефлекса, а не по причине источника и самого света.
Причины
Если болезнь проявляется у человека как врожденная патология, то имеет скорее спорадический характер, таким образом, проявляясь от случая к случаю в семейном родстве, с крайне малой вероятностью.
Приобретенная же форма имеет ряд опасных причин, среди которых:
- Прогрессирующая ишемия головного мозга;
- Черепно-мозговая травма;
- Энцефалит, различные заболевания, характеризующиеся воспалением мозга;
- Также причиной может быть поражение лицевого нерва вследствие хирургического вмешательства;
- Косметологические процедуры, применяющиеся инвазивно;
- Диабетическая нейропатия как следствие повреждения периферической нервной системы;
- Кроме того, врачи убеждают, что хронический недостаток кровообращения в области мозга может также быть причиной возникновения данной патологии;
- Имеются случаи инсульта и энцефалита, которые осложняются синдромом Гунна.
Также существует филогенетическая теория, согласно которой болезнь развивается в связи с синкинезией, аналогично тому, как у рыб при открытом ротовом отверстии приоткрываются дуги жабр. Следуя этой теории, причина кроется в поражениях пирамидной системы. Вследствие этого развивается компенсаторная функция структур головного мозга, что приводит к проявлению специфических симптомов.
Кроме того, есть мнение, что патология может быть результатом вариаций внутричерепных связей и нервных деградаций. Иные утверждают, что болезнь развивается ввиду преобладания подкорковых структур в сочетании с дефектностью нервной системы, которая и отвечает за координацию движений.
Диагностика
Диагностика прежде всего основывается на анамнезе и полной истории болезни, различных результатах осмотра пациента, рентгенограммы и МРТ (магнитно-резонансной томографии). Важную роль в процедуре диагностики занимает офтальмоскопия, данный метод позволяет детально исследовать глазное дно и стекловидное тело для выявления нежелательных новообразований и патологий.
Кроме того, специалисты используют визометрию, буквально проверку остроты зрения, а также биомикроскопию, в процессе которой осуществляется микроскопия поверхностей глаза. Иногда больные отмечают различного вида травмы зрительного органа перед появлением симптомов, тогда эти травмы должны детально рассматриваться для выявления точной причины появления болезни. Рентгенография применяется в случае приобретенной формы заболевания, чтобы помочь в выявлении первопричины, которая может быть напрямую связана с травмой или иного рода приобретенным дефектом. МРТ позволяет проследить взаимосвязи между нервами, которые приняли патологическую форму.
Вследствие приведенных изменений могут гипотрофироваться мышцы челюсти или глаза. В процессе диагностики, на пациентах с врожденным птозом могут применять дифференциальную диагностику, которая методом отбрасывания неподходящих причин, помогают поставить персональный диагноз и, таким образом, применить как можно более точный метод лечения.
Лечение
Обычно врачи не предлагают специфических подходов к лечению, если болезнь выражена в слабой стадии и причиняет скорее внешний дискомфорт. Выбор конкретной методики лечения синдрома Маркуса Гунна зависит напрямую от степени выраженности самого птоза. При этом стоит отметить, что хирургическое вмешательство применяется чаще на пациентах с поздними стадиями болезни, когда выраженный птоз мешает нормальной деятельности человека. Также операция показана больным с осложнениями в виде страбизма (косоглазие) или амблиопии. Амблиопия — это формы понижения зрения, различные по своему происхождению.
Пациенты со слабо выраженными формами болезни обычно проходят процесс тарзомиоэктомии, что представляет собой удаление части мышцы века больного глаза, после чего оно укрепляется специальным трансплантатом.
Лечение синдрома Маркуса Гунна у детей начинают после 4-х лет, что должно снизить опасность развития указанных осложнений в виде косоглазия или значительного ухудшения четкости зрения при дальнейшем усугублении патологических процессов. При наличии небольших внешних проявлений синдрома хирургическое лечение рекомендуется начинать гораздо позже. Развитие технологий оптической хирургии позволяет восстанавливать функцию век и зрительных способностей, но лечение синкинезии лица может быть не завершено полностью ввиду отсутствия абсолютного решения.
Поэтому врачи чаще сосредотачиваются на устранении существующих симптомов и купировании новых.
Послеоперационный период должен контролироваться специалистом, пациенту назначается курс антибиотиков и иных препаратов для промывания глаз, различных капель и мазей.
Прогноз
Прогноз для людей, выявивших у себя подобные симптомы, скорее обнадеживающий. Следует помнить, что чаще всего синдром Маркуса Гунна является врожденной патологией и проявляет себя еще на первых годах жизни ребенка.
В случае, если вы заметили подобные симптомы после травмы головы или недавно перенесли осложнения болезни в виде воспаления мозга, воспользовались услугами косметического хирурга или даже сходили к сомнительному дантисту вырвать зуб, тогда вам срочно нужно посетить специалиста.
Диагностирование в опытной клинике должно или выявить болезнь, или нет, и тогда вы уйдете домой с советом хорошо выспаться и сменить изматывающую работу. Ни в коем случае не занимайтесь самолечением, любые внешние контакты с глазом должны производиться опытным человеком с медицинским образованием, чтобы не навредить вашему глазу и не усложнить его текущее состояние.
Причины врожденного синдрома обычно генетические, хотя и проявляются очень редко. Исправить же симптомы приобретенного синдрома Маркуса Гунна можно устранив первичную причину, если таковая имеется. Практика показывает, что хирургический метод корректировки мышцы века значительно снижает общую симптоматику и помогает пациенту избавиться от неконтролируемых движений века.
Оперативное вмешательство, правильно назначенный курс лечения или же вовремя проведенная операция по устранению оперируемых патологий, может значительно облегчить течение болезни и вернуть пациенту контроль за веком больного глаза.
